以下叙述正确的是

admin2017-01-19 36

问题以下叙述正确的是

选项 A、Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病
B、Wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病
C、Wilson病补铜有良好疗效
D、Menke病应限制铜的摄入量
E、以上都不对

答案B

解析 Menke病和Wilson病均为先天性铜代谢紊乱疾病。Menke病又称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少，组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺f}-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退，铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效。Wilson病即肝豆状核变性，患者对铜的吸收增加，同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排泄铜的过程发生障碍，引起血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)上升，导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着而造成危害，因此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。

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