马方综合征心血管病变主要病理为

admin2014-08-25 49

问题马方综合征心血管病变主要病理为

选项 A、主动脉内膜组织破坏
B、主动脉外膜组织薄弱
C、主动脉瓣病变
D、主动脉壁中层弹力纤维组织明显断裂、消失
E、继发于心内膜炎症

答案D

解析马方综合征为全身结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传疾病，引起骨骼系统(肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸)、眼部(晶体异位、视网膜脱落或近视)及心血管系统异常。主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失，中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。

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