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溶血性贫血中，不属于红细胞内部异常引起的是

admin2017-06-23  64
问题 溶血性贫血中，不属于红细胞内部异常引起的是
选项 A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B、蚕豆病
C、遗传性球形红细胞增多症
D、地中海贫血
E、自身免疫性溶血性贫血
答案E
解析 按发病机制，HA的临床分类如下：(1)红细胞自身异常所致的HA：1)红细胞膜异常：①遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。2)遗传性红细胞酶缺乏：①戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。3)遗传性珠蛋白生成障碍：①珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。②珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。4)血红素异常：①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。②铅中毒影响血红素合成可发生HA。(2)红细胞外部异常所致的HA：1)免疫性HA：①自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型)；原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。②同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。2)血管性HA：①微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征(TTP／HlUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。②瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。③血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。3)生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。4)理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
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