患儿男性,5岁11个月,主因“发热9天,鼻塞、颈部包块6天”入院。查体:神志清,精神反应好,双侧颈部可触及较大者约2cm×2cm淋巴结,质软,活动度好。咽充血,双侧扁桃体肿大,表面可见白色分泌物。心肺(-)腹部平软,肝肋2cm,脾肋下3cm,质软。血常规:

admin2022-10-26  51

问题 患儿男性,5岁11个月,主因“发热9天,鼻塞、颈部包块6天”入院。查体:神志清,精神反应好,双侧颈部可触及较大者约2cm×2cm淋巴结,质软,活动度好。咽充血,双侧扁桃体肿大,表面可见白色分泌物。心肺(-)腹部平软,肝肋2cm,脾肋下3cm,质软。血常规:白细胞15.38×109/L,淋巴细胞占比59%,异型淋巴细胞11%,EBV抗体:VCA-IgG阳性,VCA-IgM阳性,EA-IgA阳性,NA-IgG阴性,VCA-IgG低亲和力,给予阿昔洛韦抗病毒治疗,入院4天持续高热血常规三系进行性下降,FIB 0.9g/L,甘油三酯(TG)3.5mmol/L,铁蛋白8700ng/L,出现噬血细胞综合征。给予噬血细胞综合征方案治疗,入院8天患儿病情仍进行性加重,出现多脏器功能衰竭死亡。患儿舅舅3岁时因患传染性单核细胞增多症夭折。
引起本病的基因缺陷可发生在

选项 A、CYBB
B、BTK
C、IL2RG
D、SH2DIA
E、CARD9

答案D

解析
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